| Språk : |
|
| Encyclopedia gemenskap |Encyclopedia Svar |Submit fråga |Ordförråd Kunskap |Överför kunskap |
Scleroderma |
|
3 skelett och leder: förtjockning av huden och lederna under dess nära, vilket resulterar i gemensamma kontrakturer och begränsad funktionalitet. Som senskida fibros, när den drabbade leden aktiv eller passiv rörelse, i synnerhet i handleden, ankel och knä-området, som skulle kunna uppfatta läderliknande känsla av friktion. Ungefär 10% av patienterna med artrit kan förekomma, cirka 29% av erosiv ledsjukdom kan ha. Eftersom långvarig kronisk avser (toe) ischemi, kan förekomma finger (toe) slut osteolysis. Röntgenfilmer visade broskhöjdsminsknings och härdning av den artikulära ytan av benet. 4 Matsmältningssystemet: Gastrointestinal engagemang som den vanligaste viscerala skador sklerodermi. Varje del av mag-tarmkanalen kan vara inblandade, där den vanligaste esofagus engagemang (90%), följt av anus och rektum (50% ~ 70%), tunntarmen och tjocktarmen är mindre (40% och 10% ~ 50%). (1) Muntligt: trismus, inträffar sekundärt Sjögrens syndrom efter parodontal avståndet ökat, gingival recession, tandlossning. (2) matstrupen: den nedre matstrupen sphincter dysfunktion kan orsakas av retrosternal sveda och sura uppstötningar. Långsiktigt kan orsaka erosiv esofagit, blödning, komplikationer såsom nedre matstrupen striktur. 2/3 av esofagus motilitet kan orsaka svårigheter att svälja och svälja smärtan. Histopatologi visade matstrupen glatt muskulatur atrofi, fibros i lamina propria och submucosa visade slemhinna olika grader av gallring och erosion. Nutrient fartyg i matstrupen visade fibros. 1/3 av Barretts esofagus kan uppstå i sklerodermipatienter, utvecklat dessa patienter adenokarcinom ökad risk för komplikationer. Esofagus manometri matstrupen funktion tillgänglig, barium måltid undersökning och gastroskopi och andra metoder. (3) i tunntarmen: ofta kan orsaka magsmärtor, diarré, viktminskning och undernäring. Undernäring är på grund av långsam tarmrörelser, ökad tillväxt av mikroorganismer i tarmvätskan orsakas av programmet av bredspektrumantibiotika såsom tetracyklin kan ofta vara effektiv. Kan inträffa även intestinal pseudo-obstruktion. Manifesteras som buksmärta, uppblåsthet, och kräkningar. Liknande med matstrupen engagemang, är fibros och muskelatrofi det främsta skälet för att producera dessa symtom. Tarmslemhinna degeneration, kommer luft in i tarmslemhinnan efter efter tarmväggen kan förekomma cystisk gas avgift. (4) kolon: barium lavemang kan hittas i 10% till 50% av patienter med kolon engagemang, men kliniska symtom är ofta mindre allvarliga. Engagemang kan uppstå efter förstoppning, uppsvälld buk, tillfällig diarré. Eftersom intestinal muskelatrofi, i tvärgående kolon, kan fallande kolon ha större enterit öppning karakteristik (diverticula), såsom analsfinktern inblandning, kan det finnas rektal prolaps och fekal inkontinens. CREST syndrom kan förekomma i biliär cirros.5 Lungor: utbrett lungengagemang i sklerodermi. De vanligaste symptomen är andfåddhet under träning, aktivitet tolerans dosreduktion och en torr hosta. Interstitiell lungfibros och pulmonell vaskulär sjukdom kan finnas, men ofta en av den dominerande. I diffus sklerodermi med anti-Scl-70-positiva patienter, pulmonell interstitiell fibros ofta tyngre, CREST syndrom hos patienter med pulmonell hypertension ofta mer uppenbara. Röntgen visade pulmonella interstitiella förtjockning textur, allvarliga retikulära nodulär förändringar i basen av de mest betydelsefulla. Lungfunktionstester visade restriktiv andningshjälp defekt, nedsatt lungkapacitet, minskad lungcompliance, minska mängden gas diffusion. Fysisk undersökning kan höras och små knaster, speciellt i botten av lungan. Pulmonell hypertension beror på interstitiell lung-och bronkial eller lungfibros omger de långsiktiga små artär intimal hyperplasi resultat. Pulmonell hypertension ofta långsamma framsteg, om inte den senare allvarliga bestående skador visas, att vanligtvis svårt upptäcka kliniskt. Patienter med svår pulmonell hypertension ökar markant risken för plötslig död. Ekokardiografi kan upptäcka tidiga pulmonell hypertension. Obduktionen visade att ca 29% till 47% av patienter med primär pulmonell arteriell intima-hyperplasi och tumörliknande förändringar i slemhinnorna. Fann att 33% av hjärtkateterisering hos patienter med pulmonell hypertension. 6 Hjärta: 80% av patienter med patologisk myokardfibros flinga. Kliniska manifestationer av andnöd, tryck över bröstet, hjärtklappning, ödem. Klinisk undersökning kan ha ventricular galopp, sinustakykardi och hjärtsvikt, och även kan höras och perikardiell friktion gnugga. Ekokardiografi visade att ungefär hälften av patienterna hade perikardiell förtjockning eller utgjutning, men kliniska myokardit och hjärttamponad är sällsynta. 7 Njure: sklerodermi njurlesioner i blad av artärerna, bågformiga artärer och arterioler mest betydande bland dem är interlobulära artärer. Intimal proliferation av fibroblaster, myxoid förändring, surt mukopolysackarid nedfall och ödem, vaskulära glatta muskelceller hyaline degeneration, adventitia och omgivande interstitiell fibros var, oregelbunden förtjockning av det glomerulära basalmembranet. Sklerodermi njursjukdom kliniska manifestationer varierar, vissa patienter har många års hud och andra visceralt engagemang utan nedsatt njurfunktion kliniska fenomen, något under loppet av renal kris, nämligen plötslig svår hypertoni och snabbt progressiv njursvikt. Om inte omedelbart behandlas, ofta inom några veckor, dog av hjärtsvikt och uremi. Även initialt vara asymtomatiska renal kris, men de flesta patienter känner sig trött försämrats andnöd, svår huvudvärk, dimsyn, kramper, medvetslöshet och andra symptom. Laboratorieundersökning visade förhöjt kreatinin, proteinuri, och (eller) mikroskopisk hematuri, kan ha mikroangiopatisk hemolytisk anemi och trombocytopeni. Diagnos och differentialdiagnos Auxiliary undersökning En allmän laboratorietester: inga speciella undantag. Sänkningsreaktion kan vara normalt eller något snabbare. Anemi kan vara magsår, malabsorption eller kronisk njurpåverkan grund. Kan ha något lägre serumalbumin, globulin [4]. 2 immunologiska tester: serum ANA positiv ränta på 90% eller mer, var karyotypen spräckliga mönstret och nucleolar baserad. I Crest syndrom patienter, ca 50% till 90% anti-centromer-antikroppar, i diffus skleroderma, var endast 10% av fallen positiva. Cirka 20% till 40% av patienter med systemisk skleros, serum-anti-Scl-70 antikroppar. Ungefär 30% av fallen av reumatoid klass sub positiva. Patienter kan också ha anti-RNA-polymeras III-antikropp och anti-fibrill-antikroppar protein. 3 En fold patologi och mikrocirkulation kolla: Hård hudbiopsi Se retikulära dermis blir täta kollagenfibrer, hud gallring, hud plötsligt försvinner, bihang hudatrofi, dermis och subkutan vävnad (fibros finns också i ett stort område) visar en stor koncentration av T-lymfocyter. En vikning kapillär mikroskopi undersökning visade normala blodkärldilation kapillära slingor försvinner. 4 Högupplöst CT-undersökning: Merge interstitiell lungsjukdom som kan hittas i lungorna exsudativ organskador eller fibros bronkiektasi ändra eller distraktion. 5 Lungfunktionstester: interstitiell lungsjukdom kan hittas hos patienter med FVC (forcerad vitalkapacitet, FVC), total lungkapacitet (totala lungkapaciteten, TLC) minskade kolmonoxid diffusion (DLCO) nedgång. 6 Hjärtkateterisering: pulmonell hypertension som screeningtest, kan ekokardiografi hittas i pulmonell hypertension, men diagnosen utförs hjärtkateterisering, är pulmonell hypertension diagnostiseras endast guldmyntfoten. Diagnostiska kriterier Enligt 1980 American College of Rheumatology diagnostiska kriterier för systemisk skleros,, de som har följande en eller två viktiga kriterier sekundära normer kan det vara diagnosen systemisk skleros. Huvudsakliga kriterier: en proximal sklerodermi, som fingrar och metakarpofalangeala leder eller metatarsofalangeala lederna i någon del av ovanstående symmetri förtjockad hud, spänd och härdning. Sådana förändringar kan påverka hela kroppen, ansikte, hals och överkropp (bröst och mage). Mindre kriterier: 1 Bilateralt lungfibros bas:. Standard lungröntgen visar bilaterala retikulära linjära eller nodulär skuggor i lungan baser mest uppenbara, kan presenteras diffusa slipat glas opacitet eller "honeycomb lunga" utseende. Dessa förändringar kan inte hänföras till primär pulmonell organskador. 2 fingrar sklerodermi: Dessa hudförändringar begränsade till fingrarna. 3 fingrar eller fingertoppen deprimerad ärrvävnad försvinna: ischemi-inducerad depression fingertoppen eller fingertoppen (magen) organisationen försvinner. CREST syndrom Standard: med förkalkning, hävdade Raynauds fenomen, esofageal motilitetsstörningar, att (sklerodaktyli) och telangiectasia 5 av 3 och anticentromer antikroppar kan bekräftas. Differential Diagnosis Ett. Eosinofil fasciit: systemisk skleros och eosinofil fasciit identifikation visas i tabell 1. Tabell 1 Systemisk skleros och identifiering av eosinofil fasciit Projekt Eosinofil fasciit Systemisk skleros Kön Man = Kvinna Kvinna> Manlig Incitament (manuell) Relaterat Unrelated |
| Användare Omdöme |
|
Inga kommentarer |
