| Språk : |
|
| Encyclopedia gemenskap |Encyclopedia Svar |Submit fråga |Ordförråd Kunskap |Överför kunskap |
Scleroderma |
 |
|
Systemisk skleros (systemisk skleros, SSc) är en typ av lokal eller diffus hud förtjockning och fibros kännetecknas av systemisk autoimmun sjukdom. Kännetecknas av hudskador och vaskulär fibros lökliknande förändring, så småningom leder till härdning av huden, vaskulär ischemi. Disease information Systemisk skleros (systemisk skleros, SSc) är en oförklarad kliniskt med lokaliserad eller diffus förtjockning av huden och bindvävssjukdom som kännetecknas av fibros. Förutom huden engagemang, det kan också påverka inre organ (hjärta, lungor och mag-tarmkanalen och andra organ). Sjukdomen som en autoimmun sjukdom, ofta tillsammans med anti-nukleär antikropp, anticentromer antikropp, anti-Scl-70 och andra autoantikroppar. Sjukdomen är relativt sällsynt, enligt Europeiska unionens sklerodermi Reumatologi kliniska prövningar och forskningsenhet [The European League Against Rheumatism (EULAR) Sklerodermi försök och forskning, Eustar] undersökning, utländska systemisk skleros prevalens av 5 / 10, det finns ingen exakt prevalensen av människors information. Sjukdomen är vanligare hos kvinnor, är incidensen cirka fyra gånger de manliga barnen är relativt sällsynt [1].Classification of Diseases Situationen är annorlunda beroende på huden engagemang, kan systemisk skleros delas in i: 1 Diffus sklerodermi: Förutom i ansiktet, de distala och proximala lemmar, utan även involverar stammen förtjockning av huden. 2 lokaliserad sklerodermi (begränsad sklerodermi): hud förtjockning begränsad armbåge (knä) fjärr, men kan påverka ansikte och hals. 3 ingen hud härdning sklerodermi (sinus sklerodermi): kliniska manifestationer utan hud förtjockning. Men med karakteristiska vaskulär och visceral manifestationer och serologiska abnormiteter. 4 överlappande syndrom (överlappar syndrom): De tre typer av fall som diagnostiseras med antingen reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus, polymyosit, och (eller) dermatomyositis samtidigt. 5 odifferentierad bindvävssjukdom (odifferentierad bindvävssjukdom): Raynauds fenomen förknippas med systemisk skleros kliniska och (eller) serologiska egenskaper, men ingen systemisk skleros onormal förtjockning av huden och inre organ. Vilket är CREST syndrom en förkalkning (kalcinos), hävdade Raynauds fenomen (Raynauds fenomen), esofagus motilitetsstörningar (Esofagusdysmotilitet), att (sklerodaktyli) och telangiectasia (telangiektasi). Orsaker För närvarande är systemisk skleros exakta orsaken inte klart, dock, har studier visat att förekomsten kan vara relaterad till genetiska faktorer och miljöfaktorer [2]. 1 Genetiska faktorer: Även systemisk skleros än genom klassiska Mendels lagar ärftlighet, men genetiska faktorer är fortfarande den i särklass största riskfaktorn identifierats, ökade bröder och systrar som lider av systemisk skleros risk på 15 till 19 gånger, det är en relativ de som lider av systemisk skleros ökad risk av 13 till 15 gånger. Genome-wide scan funnit att humana leukocyt antigen HLA-DQB1 s SNPrs6457617 starkaste sambandet med systemisk skleros, de andra fem gener inkluderar: TNPO3/IRF5 (7q32), STAT4 (2q32), cd247 (1q22-23), CDH7 (18q22) och EXOC2/IRF4 (6p25). Det finns också flera studier hittade som cd247, BLK och PTPN22 genen med systemisk skleros och andra sjukdomsrelaterade. (2) Miljöfaktorer: inklusive läkemedel såsom bleomycin kan induceras fibros i möss med bleomycininducerad förhårdnad av huden sker tillräckligt bevisa dess patogenicitet. Förutom virala infektioner såsom cytomegalovirus, är EB virus etc. misstänkt systemisk skleros patogenes. Rapporterats i litteraturen, som finns i serum hos patienter med systemisk skleros anti-CMV sent protein UL94-antikropp och anti-CMV-UL94 antikroppen kan kombineras med vaskulära endotelceller och fibroblaster, och leda till vascular endothelial cell apoptos och fibroblaster celltillväxt, vilket tyder på att CMV-sjukdom i systemisk skleros, men ett stort antal cytomegalovirusinfektion inträffar inte med systemisk skleros, vilket tyder på att andra orsaker cytomegalovirus samverkan behövs för att orsaka sjukdom. En annan studie fann att serum hos patienter med systemisk skleros närvaro av anti-EB-virus tidigt antigen EBV-EA / D-antikroppar, vilket tyder på att det kan vara inblandade i patogenesen av systemisk skleros. Forskning har också visat att det retrovirus med topoisomeras I-antigen (anti-Scl-70 antikroppar som riktar antigener) homologi, systemisk skleros patienter med serum antiretrovirala antikroppar, normal hud fibroblaster Import retroviral fenotyp sker efter konverteras till sklerodermi, kan producera överskott extracellulär matrix, vilket tyder på att ett retrovirus i patogenesen av systemisk skleros. Studier har också misstänkt herpes virus och parvovirus B19, etc. med systemisk skleros patogenes. Under de senaste åren, Helicobacter pylori i patogenesen av systemisk skleros oro, har studier visat att serum hos patienter med systemisk skleros Helicobacter pylori-antikropp positiv hastighet av vanliga människor, 90% av patienter med systemisk skleros Helicobacter pylori-infektion CagA stammar av starkt patogena stammar, medan den normala kontrollgruppen var endast 37%, utrotning av Helicobacter pylori-infektion, kan 17% Raynauds sjukdom botas, 72% Raynauds sjukdom symtom, vilket tyder på att H. pylori kan vara inblandade i systemisk skleros sjukdomsdebuten. Kemikalier såsom polyvinylklorid, ett organiskt lösningsmedel, kisel, kiseldioxid, misstänks också epoxi kan vara inblandade i patogenesen av systemisk skleros. Foreign forskning efter misstänkt för L-tryptofan intag kan vara associerad med patogenesen av systemisk skleros, men inte allmänt erkänt. Pathogenesis Systemisk skleros patogenes omfattar följande aspekter, däribland: En aktivering av immunsystemet: onormal immunreaktion främst för patienter producerar stora specifika autoantikroppar. Immunologisk detektion av serum antinukleära antikroppar som visar mer än 90%, var karyotypen spräckliga mönstret och nucleolar. Särskilda autoantikroppar, inklusive anticentromer antikropp och anti-Scl-70-antikropp, förutom inklusive anti-RNA-polymeras-antikropp och anti-RNP-antikroppar. Omkring 30% av fall av reumatoid faktor positiv. Cirka 50% av patienterna hade låga titrar cryoglobulinemia. 2 cytokinexpression abnormaliteter: en mängd cytokiner spela en roll i samband med systemisk skleros, som utgör en strikt reglerande nätverk, men de viktigaste cytokiner varierar med sjukdomen, är förekomsten av systemisk skleros avgörande. (A) transformerande tillväxtfaktor β (TGFp) och Smad signalering: transformerande tillväxtfaktor medlemmar β familjemedlemmar i patogenesen av systemisk skleros spelar en viktig roll. Systemisk skleros i djurmodeller, antikropp mot transformerande β tillväxtfaktor och transformerande tillväxtfaktor-β knockout kan förhindra utvecklingen av fibros. Transforming growth factor-β att främja extracellulär produktion matrix protein, däribland en mängd kollagen, fibronektin, proteoglykaner och glykosaminoglykaner. Transforming β tillväxtfaktor och transformerande tillväxtfaktor β R komplexet binds Smad2 och Smad3 fosforylering induceras, och den motsatta sidan är utformad med Smad4 komplex, transport till kärnan, vilket orsakar gener för att främja fibros. (2) bindvävstillväxtfaktor (CTGF): bindvävstillväxtfaktor är en transformerande tillväxtfaktor β av inducerade viktig cytokin. Är ett mitogent medel, och blodplättshärledd tillväxtfaktor-relaterade, och endotelcellerna. Bindvävstillväxtfaktor befrämjar kollagen i cellproliferation, extracellulär matris nedfall och kollagendeponering, och transformerande tillväxtfaktor synergier β. (3) tumörnekrosfaktör (TNF) α: Det har rapporterats i serum hos patienter med systemisk skleros, hud, och andra vävnader i bronkoalveolär sköljvätska av tumörnekrosfaktor och lösliga tumörnekrosfaktor nivåer receptor ökar. Tumörnekrosfaktor α förhindra kollagen produktion och effekterna av jag, Ⅲ kollagen och fibronektin mRNA-nivåer. (4) interleukin (IL) familj: interleukin-4 kan också stimulera kollagen celler i kollagen produktion. Plasma av patienter med systemisk skleros och perifera mononukleära blodceller förhöjda nivåer av interleukin-4, och lungorna hos patienter med systemisk skleros prover (bronkoalveolär sköljvätska celler och öppen lunga biopsi), är det också visat sig att interleukin Su -4 nivåer. 3 fibroblaster undantag: de sjukdomsspecifika förändringar är överdriven kollagen och extracellulära matriskomponenter såsom glykosaminoglykaner, fibronektin nedfall, vilket tyder på att sjukdomen är associerad med onormala fibroblaster. I den extracellulära matrisen, I-typ ökat koUagendeposition resulterar i fibros av systemisk skleros. Fibronektin aktiverar matrismetalloproteinaser, och förvärra vävnadsinflammatorisk infiltration. 4 Blodkärl: systemisk skleros onormal vaskulär reaktivitet i Raynauds fenomen kan inträffa förhårdnad i huden och njurarna och öka risken. Dessutom är molekylär-medierad vasokonstriktion och kliniska manifestationer av systemisk skleros biologiska egenskaper relaterade. Till exempel, endotelin (ET) familj och endotelinreceptor A, endotelin B, renin - får angiotensinsystemet medlemmar [såsom angiotensin converting enzyme (ACE)] och kväveoxid syntas, etc, påverkar blodkärlen endotelcell reaktivitet, vilket orsakar vaskulär endotelial cellskada, intimal hyperplasi, ökad ischemi. Klinisk 1 Tidiga symtom: Systemisk skleros är den vanligaste inledande presentation av Raynauds fenomen och extremiteter, svullnad i ansiktet, och en gradvis förtjockning av finger huden. Cirka 70% av fallen den första symtomet på Raynauds fenomen, kan Raynauds fenomen föregå andra symtom på sklerodermi (finger svullnad, artrit, visceralt engagemang) 1 till 2 år eller med andra symtom uppträder samtidigt. Magtarmkanalen (mage brännande känsla och svårigheter att svälja) eller respiratoriska symptom och ibland även den första manifestationen av sjukdomen. Patienter kan ha oregelbunden före uppkomsten av feber, aptitlöshet och viktminskning, etc. [3]. 2 Hud: Nästan alla fall har förhårdnad av huden från handen började. Fingrar, handrygg glänsande, tätt, finger rynkor försvinner, glesa hår, sedan ansikte och hals engagemang. Patienter på bröst och axlar tight känsla. Främre laterala tjocka ränder kan visas, titta uppåt, kommer patienten att känna halsen huden stram, andra sjukdomar har sällan detta fenomen. Ansiktshud engagemang kan manifesteras som typiska sklerodermi ansikte, enligt följande: ansiktsmask, första veckan av radioaktiva ränder, tunna läppar, näsa skärpt, begränsad öppning av munnen. Kan ha påverkat hudpigmentering eller pigmentborttagning. Hudförändringar kan begränsas till fingret (toe) och ansikte, eller koncentriska expansion, som omfattar den övre armen, axlar, bröst, rygg, mage och ben. Vissa kan vara i några månader involverar hela kroppen huden, och vissa gradvisa framsteg inom några år, var vissa framsteg intermittent. Kliniskt kan hudskador delas in ödem, härdning period och kontraktion fasen, ödem i huden var non-pitting ödem, trycka på en tuff känsla, förhårdnad av huden var vaxartad lyster, nära den subkutana vävnaden, inte plockat; atrofi av ytliga dermis tunnar spröd, hudens slapphet. |
| Användare Omdöme |
|
Inga kommentarer |
