Språk :
SWEWE Medlem :Inloggning |Registrering
Sök
Encyclopedia gemenskap |Encyclopedia Svar |Submit fråga |Ordförråd Kunskap |Överför kunskap
Föregående 1 Nästa Välj Sidor

Mellan hjärnsyndrom

Mellan hjärnsyndrom (Diencephalic syndrom, DS), rapporterades först av Russell 1951, även känd som Russells syndrom. DS är en utvecklings stagnation, kraftig viktminskning, överdriven motion, eufori, kräkningar, nystagmus och andra kliniska funktioner i en sällsynt neurologisk sjukdom. Vanligare hos spädbarn och små barn, det finns också rapporter om åldersdiabetes. DS orsakas främst av låggradig gliom delar av hypotalamus och optiska chiasm, är dess patogenes oklar. Behandlingen inkluderar kirurgi, kemoterapi och strålbehandling. Långsiktiga prognosen är dålig.Classification of Diseases

På grund av den aktuella forskningen på DS bara ett fåtal fall som finns i de små provfallrapporter och översyn av relevant DS klassificeringsmetoden inte har rapporterats.

Orsak till sjukdom

Tumör

De flesta tumörer är associerade med låg nivå DS gliom, astrocytom främst i andra tumörer såsom ependymoma, epidermoid cysta, neurofibromatos, craniopharyngioma kan också förekomma DS, Men Neurofibromatos typ 1 och craniopharyngioma vanligt hos vuxna debut DS. Studier har visat att förekomsten och läget av tumör DS närbesläktade. Pelc 40 fall av DS-patienter genom litteratur fann 30 fall histopatologi troligen sitt ursprung i synnerven chiasm, hittade 70% av primär optisk gliom, kirurgi och att 50% av barn med tumörinvasion av de visuella vägar och tredje ventrikeln, 20% av tumörer begränsade till synnerven chiasm, och 90% av patienterna ses ektopisk tredje ventrikeln. 91% DS-patienter återfinns i Burr et al rapporterade den tredje ventrikeln i hjärnan och mellan tumören och de mer lågvärdiga gliomas, främst för unga fibrösa astrocytom. Ungefär 6% DS icke gliom patienter, som i det tidigare hypotalamus ependymoma, neurofibromatos typ 1, craniopharyngioma, tumörer könsceller. Den Neurofibromatos typ 1 och craniopharyngioma vanligt hos vuxna debut DS. DS metastaser hos patienter med tumörer som tidigare ansetts sällsynt, men med utvecklingen av neuroradiologiska tekniker metastaser upptäckt höjningar, exempelvis asymtomatiska spinalmetastaser och leptomeningeal metastaser. Den återfallsfrekvens på hårceller som myxoid astrocytom och cerebrospinalvätska överföringshastigheten är högre. [1-2]

Medfödd hypotyreos

Hypofys skador, minskad serum tyroxin, tyrotropin utsöndring av normal tyreotropin till tyreotropin hormon reaktivitet minskar. Ekvationen är i utvecklingen av sjukdomen i allmänhet, patienter med nedsatt ben ålder, långa män, datortomografi kan i stort sett utom tumörer.

Infektion och inflammation

Såsom tuberkulos, toxoplasmos infektion, meningit kan också förekomma DS, men bara fallrapporter, sällsynt.

Andra skäl

Om epidermoid cysta på sadeln, Galenos missbildning, reumatism, lymfom, leukemi, multipel skleros, Alzheimers sjukdom kan också förknippas med DS.

Pathogenesis

DS patogenes är oklar. De flesta studier visar att aptitlöshet eller ökad energiförbrukning och öka tillväxt hormonnivåer eller motstånd.

Förhöjda tillväxt hormonnivåer och motstånd

Ett flertal studier visar att ökade plasma tillväxt hormonnivåer hos patienter med DS, speciellt efter infusionen av arginin ökat betydligt, men minskade inte efter glukosbelastning, för mycket tillväxthormon orsakar fett hydrolys, vilket resulterar i minskning av subkutan vävnad. Pimstone anse att oförklarlig viktminskning kan vara relaterade till hormonet dysreglering som orsakas av aktivering av den fria fettsyran mobilisering; droppe och andra studier har visat att tumörer kan inducera β lipotropin överproduktion, vilket kan förklaras av den subkutana fettvävnaden och reducerar överdriven frisättning av tillväxthormon. Å andra sidan, fann studien finns tillväxthormon motstånd hos patienter med DS, kroppens normala linjär tillväxt och utveckling, fann forskarna att modellen delen av tillväxthormon motståndet linjär tillväxthormon metabolism och betydelsen av mänsklig fettvävnad är annorlunda. Detta förklarar också varför trots förhöjda nivåer tillväxthormon hos patienter med DS, men det finns en tillväxthämning. [3]

Hypotalamus - hypofys faktor onormal nerv

Insulinliknande tillväxtfaktor (insulinliknande tillväxtfaktor-I, IGF-1), somatostatin, ghrelin, leptin reglering dysfunktion kan också orsaka subkutana fettreducering och förändringarna i GH-nivåer.

Överdriven energiförbrukning

Överkonsumtion av energi är också ett viktigt skäl som orsakar kraftig viktminskning. Studier har visat att patienter med DS Förbrukningen av energi ökade med 30-50% jämfört med sina jämnåriga. Under tiden kan kirurgisk behandling och kemoterapi också öka patienternas behov energi.

Långsam kompression anterior hypothalamus

I studien av DS patienter äldre än 2 år efter debut, fann vi anterior hypothalamus Ålder DS och förtryck och förtrycket orsakat verkar hypoplasi relaterade. Poussaint et al rapporterade att tumörstorlek är en viktig faktor i patogenesen av DS, DS fann att volymen av den kombinerade lågaktivt gliom (genomsnittlig maximal diameter på 3,4 cm) jämfört med dem som inte samman DS (genomsnittlig maximal diameter på 2,8 cm) stor, vilket tyder på att DS kan bromsa trycket anterior hypothalamus relaterade. Dessutom, baserat på MRI-studier visar hypotalamus - chiasm gliom patienter med disse fusion DS verkar vanligare. DS debut bör därför antas platsen för tumören lesionsstorleken, tillväxt typ i samband med uppkomsten av åldersrelaterad och inte. [4]

Patologi

Gemensam fibrösa tumör histologiska typ och pilocytic astrocytom, vilket motsvarar astrocytom grad I, ependymceller typ, typ av glioblastom astrocytom, astrocytom grad Ⅱ motsvarande .

Kliniska manifestationer

Vanligare hos spädbarn och små barn, kan också hittas hos vuxna, oftast pojkar vanligare (cirka 56%), och mer inom 12 månader efter insjuknandet, ca 5% av patienterna 2 år efter insjuknandet.

Retardation

Är bland de viktigaste funktionerna i hjärnsyndrom, manifesteras som oförklarlig fysiska tillväxthämning, undernäring, bradykinesi.

Svår viktminskning

Vid normal ätande och ingen gastrointestinal malabsorption tunn fall, genomförande av underhudsfett minskning eller kakexi. Men tillväxttakten (huvudomfång och höjd) patienter och normal mental utveckling.


Föregående 1 Nästa Välj Sidor
Användare Omdöme
Inga kommentarer
Jag vill kommentera [Besökare (3.235.*.*) | Inloggning ]

Språk :
| Kontrollera kod :


Sök

版权申明 | 隐私权政策 | Copyright @2018 World uppslagsverk kunskap