Hemolytisk anemi (hemolytisk anemi) är en godartad sjukdom, menar röda blodkroppar förstörs accelererar, och benmärgsfunktionen uppstår när otillräcklig ersättning för en klass av anemi. Den typ av hemolytisk anemi inkluderar en rad olika sjukdomar, kan deras behandling inte generaliseras. Allmänna principen om behandlingen är att ta bort orsaken, kortikosteroider och andra immunsuppressiva medel, splenektomi, transfusion.Sjukdom Inledning
Hemolytisk anemi (hemolytisk anemi) är en godartad sjukdom, menar röda blodkroppar förstörs accelererar, och benmärgsfunktionen uppstår när otillräcklig ersättning för en klass av anemi. 6-8 gånger med normal benmärg hematopoetisk kompensatorisk kapacitet benmärgen att öka erytropoes om tillräcklig kompensation förkortad överlevnad av erytrocyter, inte anemi förekommer inte, är detta tillstånd som kallas "hemolys" kompenserande eller hemolytisk sjukdom. Hemolytisk anemi åtföljs ofta av gulsot, som kallas "hemolytisk gulsot" [1].
Classification of Diseases
Tryck på patogenes, klinisk klassificering av hemolytisk anemi följer [2]:
Erytrocyt sig hemolytisk anemi orsakas av onormal
1. Onormal röda cellmembran
(1) ärftliga röd cellmembrandefekter, såsom ärftlig spherocytosis cellhistiocytos, ärftlig oval cellhistiocytos, ärftlig rygg formade cellhistiocytos, ärftliga läppceller ökat psykos.
(2) Förvärvad glykerat blodcellmembranet fosfatidylinositol (GPI) förankrade membranproteiner till och avvikelser, som paroxysmal nattlig hemoglobinuri (PNH).
2. Ärftlig enzymbrist av röda blodkroppar
(1) pentosfosfatvägen enzymdefekter, såsom glukos-6 - fosfatdehydrogenas (G6PD) bristsjukdomar.
(2) anaeroba glykolytiska reaktionsvägen enzymdefekter, såsom pyruvatkinas bristsjukdomar.
Dessutom nukleosider metabola enzymer, oxidoreduktasmetoder etc. kan också orsaka defekter hemolytisk anemi.
3. Globin generation ärftlig sjukdom
(1) strukturella avvikelser i globinkedjor instabil hemoglobin sjukdom, hemoglobinopathies S, D, E och så vidare.
Kvantitet (2) onormala globinkedjor talassemi.
4. Hemoglobin abnormiteter
(1) medfödda metabola störningar såsom erytrocyter porfyrin erytropoetisk porfyri, som bygger på den genererade porfyrin typ, och skriver i protoporfyrin, uroporphyrin och koproporfyrin typ typ.
(2) Blyförgiftning kan påverka hemsyntes hemolytisk anemi.
Onormala röda blodkroppar som orsakas av yttre hemolytisk anemi
1. Autoimmun hemolytisk anemi
(A) varm autoimmun hemolytisk anemi eller kall typ antikropps typ antikropp (typ agglutinin, DL typ antikropp), primär eller sekundär (t.ex. SLE, virus eller droger).
(2) samma typ av autoimmun hemolytisk anemi, såsom blodgrupps inkompatibla transfusionsreaktioner, hemolytisk anemi.
2. Kärl hemolytisk anemi
(1) mikroangiopatisk hemolytisk anemi, såsom trombotisk trombocytopenisk purpura / hemolytiskt uremiskt syndrom (TTP / HUS), disseminerad intravaskulär koagulation (DIC), sepsis.
(2) Om calcific aortaklaff stenos och konstgjorda hjärtklaffar, vaskulit.
(3) Om kärlväggen genom upprepad extrudering marschera hemoglobinuri.
3. Biologiska faktorer venom, malaria och kala-azar och liknande.
4. Fysikaliska och kemiska faktorer omfattande brännskador, förändringar i plasma osmolalitet och kemiska faktorer som fenylhydrazin, kan nitrit förgiftning bero på orsaker förvärvade methemoglobinemi och hemolys.
Etiologi
|