Språk :
SWEWE Medlem :Inloggning |Registrering
Sök
Encyclopedia gemenskap |Encyclopedia Svar |Submit fråga |Ordförråd Kunskap |Överför kunskap
Föregående 1 Nästa Välj Sidor

Tung kedja sjukdom

Tung kedja sjukdom (tung kedja sjukdom, HCD) lymfoida maligna plasmaceller till malign monoklonal proliferation av lymfoida celler syntetiserar och utsöndrar stora mängder plasma enhetlig struktur, är bara molekylära strukturen av intakt monoklonala immunoglobuliner karakteristiska av proteinet och saknar lätta kedjor från tunga kedjor. Enligt den tunga kedjan av ett antigen in i α-typ tunga kedjan sjukdom, γ-tung kedja sjukdom, μ-och δ-tungkedje sjukdom tungkedje sjukdom, ε-tung kedja sjuka har inte rapporterats. Där α-tung maximal kedja sjukdom, γ-tung kedja sjukdom följde, är μ-tung kedja sjukdom sällsynt, δ-tung kedja sjukdom endast se de fall som rapporterats.Sjukdom Inledning

Sjukdom Namn: tung kedja sjukdom

Engelska namn: heavychaindisease

Sjukdomar Kod: ICD: C88

Classification of Diseases: Njurmedicin

Symtom och tecken

1.α tung kedja sjukdom (Selingman sjukdom) är de vanligaste uttrycken för allvarliga kliniska manifestationer av dålig intestinal absorption syndrom debut blev gradvis, tidig intermittent diarré, senare visade ihållande diarré, buksmärtor, steatorré, kan viktminskning uppstå sent, uttorkning, tarmobstruktion, tarmperforation, ascites, buken massa, etc., feber sällsynt, de flesta av lymfkörtlar, lever och mjälte utvidgningen. Sällsynta visar sig som återkommande luftvägsinfektioner lung typ, kan ha pleurautgjutning och mediastinum lymfkörtlar.

2.γ tung kedja sjukdom (Frankin sjukdom) γ tung kedja sjukdomen först upptäcktes tung kedja sjukdom, vilket är blodet hos patienter med kliniska egenskaper, kan påvisas i urin monoklonal γ tung kedja. Eftersom de kliniska och patologiska manifestationer av sjukdomen varierade kraftigt, vissa människor sjukdomen delas in i tre kategorier: ① spridas lymfoproliferativ sjukdom, ② lokaliserad lymfoproliferativ sjukdom, ③ inga lymfoproliferativa lesioner. De kliniska manifestationerna av denna sjukdom:

(1) lymfkörtlar: vanligare i halsen, armhålorna, även sett i supraklavikulära, submandibular och ljumske, kan ha systemisk sjukdom progression av ytliga lymfkörtlar, förstorade lymfkörtlar är hårda, ingen blockering, ingen ömhet , endast ett litet antal patienter i djupa lymfkörtlar, kan Waldeyer ring orsaka svullna lymfkörtlar på gommen, uvula ödem, vilket orsakar andningssvårigheter.

(2) hepatosplenomegali: 50%, 60% av fallen som ses i levern eller mjälten utvidgningen.

(3) Andra symptom: feber, hudlesioner, subkutana knutor, 1/3 av fallen kan vara associerade med autoimmuna sjukdomar såsom SLE, reumatoid artrit, hemolytisk anemi, men även prestanda hos sköldkörteln, öronspottkörteln och andra delar extramedullär plasmacytom.

3.μ kliniska manifestationer av sjukdomen tunga kedjan kan ha feber, anemi, hepatosplenomegali, benmärgsskada, och några kan ha patologisk fraktur.

Tung kedja sjukdom 4.δ dess prestanda med multipelt myelom, njursvikt karakteristiska dödskalle osteolytiska lesioner, onormala benmärgsplasmaceller.

Komplikationer: infektion, njursvikt, patologiska frakturer är en stor komplikation av sjukdomen bör tidig aggressiv behandling förhindras.

Sjukdom etiologi

α-tung kedja sjukdom: orsaken är ännu inte helt klart. Tror kan vara relaterade till tarmens mikrobiella gener och kronisk infektion. Sjukdomen förekommer i dåliga sanitära förhållanden i länder och regioner, och antibiotikabehandling är effektiv i vissa patienter, stöder tarm mikroorganismer som bakterier, parasiter, är infektion etiologi uppfattning. γ-tung kedja sjukdom: etiologi fortfarande oklart. Om 14γ-HCD patienter med reumatoid artrit, autoimmun hemolytisk anemi, artrit, Sj Gren syndrom, lupus erythematosus, idiopatisk trombocytopen purpura och autoimmuna sjukdomar som myasthenia gravis;? A det har varit några fall av tuberkulos, det första fallet i dess tidiga år med svår, långvarig historia av tuberkulos.

Patofysiologi

α-tung kedja: möjlig patogenes av kronisk intestinal mikrobiell stimulering, så att aktiviteten av sekretoriska IgA immunceller spridning, och slutligen muterad form av malign monoklonal proliferation av celler, vilket leder till bristfällig syntes och sekretion av IgA tung kedja sjukdom. Det nämndes också att tumörvirus har en roll i patogenesen av denna sjukdom som påverkar genen IgA syntes av virus-kontroll, vilket resulterar i tunga och lätta kedjor av IgA syntes defekter samordnas inte. γ-tung kedja sjukdom: möjlig på grund av kronisk irritation och andra antigener för att stimulera långsiktiga självantigener och producerar icke-neoplastiska skador i lymfkörtlarna, och sedan omvandlas till malign proliferation av plasmaceller.

Diagnostiska tester

Diagnos

1.α tung kedja sjukdomstolvfingertarmen och jejunum endoskopi och biopsi är den diagnostiska metoden för denna sjukdom, diagnos beror immunserumet elektrofores, serumprotein elektrofores visade en onormal ökning av det breda området mellan α2-och β Zonen, immunserum elektrofores display med anti-α tunga kedjan antiserum reaktion, men inte med anti-lätt kedja-sera.

2.γ behöver tung kedja sjukdom diagnostiseras av serum, urin immunoelektrofores, ett immunserum elektrofores onormal M protein heterogenitet mellan β och γ, proteinet med anti-γ tung kedja och anti-Fc-antiserum immunoprecipitation reaktion, men inte med anti-Fab, anti-Fd, anti κ, anti-λ-sera.

Krävs onormal ökning av plasmaceller och lymfoida tydliga vakuoler inom plasmacellerna i benmärgen plasmaurin immunelektrofores rad fall på varje klinisk 3.μ tung kedja sjukdom, om den finns i urinen - Vecka protein positiv, serumprotein elektrofores i α2 område eller monoklonala toppar mellan α ~ β, reagerar immunserum elektro display snabbrörliga två-båge båge, med anti-μ kedja serum med anti-lätt kedja serum reagerar inte kan diagnostiseras.

4.δ tung kedja sjukdomsserumprotein elektrofores och β2 γ mellan smal synliga kort serum immunelektrofores display δ kedja, lätt kedja frånvarande.

Laboratorietester

1. Perifer α tung kedja sjukdom, μ tung kedja sjukdom är ofta mild till måttlig anemi, i nästan samtliga fall γ tung kedja sjukdom har lindrig eller måttlig anemi, några med svår anemi. Sett i vissa patienter leukopeni och neutropeni, klassificerade synliga atypiska lymfocyter, plasmaceller, och ökade eosinofiler, 15% till 25% av fallen kan också ha trombocytopeni.

2.Coomb s testa några fall kan ha Coombs test positivt autoimmun hemolytisk anemi.

3 Kontrollera serumproteinet α tung kedja sjukdomsserumprotein elektrofores visade en onormal ökning av den bredare zonen mellan α2 ~ β zon immunelektrofores visade onormala proteinantiserum anti-α tung kedjereaktion, men inte med anti-ljus Serum kedjereaktion, α tung kedja sjukdom mestadels av α1 subtyp, eftersom sjukdomen inte kan syntetiseras lätta kedjor i urinen så - Vecka proteinet negativt. γ tungkedje sjukdom, serumprotein elektrofores med de vanligaste avvikelser i β1 eller β2 region immunelektrofores visade onormalt protein med anti-γ tunga kedjan specifikt antiserum reagerar med κ eller λ lätta kedjor föga reaktivt, γ tung kedja protein kan delas in i fyra undertyper: de vanligaste är γ1, följt γ3 är γ4 sällsynt och γ2, μ tung kedja sjukdomsserumprotein elektrofores område eller mellan α2 α ~ β monoklonala toppar uppvisade immun elektro display snabbrörliga dubbel båge kurvor och serum och anti μ kedjan reagerar med anti-lätt kedja sera reagerar inte i de flesta fall kan upptäckas i urinen protein vecka, oftast κ typ. δ tung kedja sjukdom serumprotein elektrofores β och γ mellan den synliga kort smal δ tunga kedjan anses vara en tetramer. α, γ, μ tung kedja sjukdom och leukemi kan ha ett lågt normalt immunglobulin äggförlust.

Märg undersökning 4 Bone γ tung kedja sjukdom i benmärgen, kan 60% av fallen har plasmaceller, lymfocyter eller plasmacytoid lymfocyter ökade. μ tung kedja sjukdom i benmärgen lymfocytos baserad, samtidigt åtföljs av en ökning av plasmaceller och plasma cell vakuoler i majoritet.


Föregående 1 Nästa Välj Sidor
Användare Omdöme
Inga kommentarer
Jag vill kommentera [Besökare (54.165.*.*) | Inloggning ]

Språk :
| Kontrollera kod :


Sök

版权申明 | 隐私权政策 | Copyright @2018 World uppslagsverk kunskap