Språk :
SWEWE Medlem :Inloggning |Registrering
Sök
Encyclopedia gemenskap |Encyclopedia Svar |Submit fråga |Ordförråd Kunskap |Överför kunskap
Föregående 1 Nästa Välj Sidor

Neurofibromatosis

Neurofibromatos (Neurofibromatosis), även känd som von Recklinghausen sjukdom Huozeng Shi, en autosomal dominant genetisk sjukdom, Institutionen för ektoderm och mesoderm vävnad orsakade. Som kännetecknas av multisystem, multiorganengagemang och centrala nervsystemet är den mest uppenbara. De tumörer i två typer: NFI hudtyp kännetecknas av café au lait fläckar och neurofibrom visas typ av hudcancer. Också ofta tillsammans med en rad olika avvikelser och vissa andra sjukdomar, såsom skolios, tibia leder, mental retardation, meningiom, neurofibrom och ögoniris knutor, och malign omvandling i neurofibromatosis relaterade. NFII neurofibromatosistyp är central neurofibromatosis, självklart inslag är bilaterala akustiska nerv schwannomas, meningiom och dorsala av spinal nerv schwannoma, sällan har hudförändringar.Orsak till sjukdom

Neurofibromatos, även känd som von Recklinghausen sjukdom Huozeng Shi, en autosomal dominant genetisk sjukdom, Institutionen för ektodermala och mesodermal vävnad orsakade.

Neurofibromatos präglas av multisystem, multiorganengagemang och centrala nervsystemet är den mest uppenbara. De tumörer i två typer: NFI hudtyp kännetecknas av café au lait fläckar och neurofibrom visas typ av hudcancer.

Neurofibromatosis är också ofta åtföljs av en mängd olika avvikelser och några andra sjukdomar, såsom skolios, tibial lederna, mental retardation, meningiom, neurofibrom och ögoniris noduler, men med neurofibromatosis tendenser i samband med malign transformation.

NFII neurofibromatosistyp är central neurofibromatosis, självklart inslag är bilaterala akustiska nerv schwannomas, meningiom och dorsala av spinal nerv schwannoma, sällan har hudförändringar.

Kliniska manifestationer

Neurofibromatos se hudpigmentering, typiskt för de mjölkkaffefläckar, hud för flera myom, bilaterala akustisk neurom. Centrala nervsystemet kan vara förknippade med meningiom, gliom och så vidare.

Metastatisk hudcancer är den vanligaste kliniska manifestationer av hud eller subkutana knutor, som kan användas med normal hudfärg, samma färg, men också röd, rosa eller lila, är textur hård eller tuff. Subkutana knutor med sammanväxningar, men få sår. Metastaserande hud inträffar vanligtvis efter primär tumördiagnos och mer elakartade kliniska manifestationer av sen har uppnåtts, så utseendet på knutor i huden, klumpar säker att orsaka cancerpatient uppmärksamhet. Speciellt sådana skador endast resultat för metastaser som det första symtomet på cancerpatienter.

Fynd vid

Neurofibromatos: NFIX-ray visar flera subkutana knutor, knölar mjukare, lättare densitet. På grund av den höga rumsliga upplösningen röntgen, CT hög densitet upplösning, upptäckten av oersättliga överlägsenhet på NFI benskador, som finns i NFI typ skolios, craniosynostosis defekter, sphenoid wing hypoplasi, NF Ⅱ typ av intern audi korsning expandera eller benförstöring sekundärt till intramedullära tumörer eller nervrot eller spinal nerv foramen ben förändringar och så vidare. MR: s höga känslighet, multi-plana bilder kan visas, icke-invasiva, icke-radioaktiva, finns intrakraniella lesioner än CT, som beskriver upptäckten och lesionsstorleken av fler små intrakraniella lesioner, måste den förlita sig på förbättrad MR och MR inspektion för att uppnå, på grund av NF kan orsaka flera skador i centrala nervsystemet, visar MR bilaterala akustisk neurom, vid sidan av de flesta som den viktigaste, flera par kranialnerver, perifera nervtumörer av nervfibrer; sammanslagning meningiom eller gliom. Dessutom NF Ⅱ sällsynt typ av hudskador, huvudsakligen belägna i centrala nervsystemet lesioner, men patienter visade bara multipel hjärna (spinal) film tumörer eller flera neurofibrom, även om inga hörsel avvikelser bör vara rutin och förbättrad MR huvud skanna för att ytterligare klargöra om den akustiska neurom.

Diagnos av metastaserande hud, främst genom cytologi undersökning nål aspiration eller kirurgisk biopsi patologisk diagnosen, och det finns en historia av den primära tumören. Flera subkutana metastaser webbplats huden blek röd, rund smärtfri subkutana knölar eller klumpar, ovanför huden, hårda ytan är fortfarande jämn, inget sår, aktiv fattiga, diameter 1,5 cm-7.0cm. Den första är behandlingen för den primära lesionen, den lokala hudcancer, kan avlägsnas genom operation, strålbehandling, kryoterapi eller laserbehandling diskretion. Hud metastaser av maligna tumörer är relativt sällsynta, incidensen var 0,7% -9%. Starta en röd punkt, om utbyggnaden av blodkärlen eller lymfatiska metastaserande cancerceller finns. Efter att successivt utökats. Stor spridning av huden anslutningsdel trycker blekna, kan bli knottrig finnar, noduli med multipla metastaser i huvudsak, men även för ensamma hud knölar. De flesta överförings knöl diameter mindre än 3 cm. Och mer än 60% av huden i samband med metastaser till andra organ av avlägsna metastaser. När huden är allmänt att cancermetastaser, är prognosen ofta dålig, dålig behandling. För behandling av hud metastas anses allmänt att strålning och kemoterapi har en viss effekt. Men tala generellt, och inte signifikant förlänga överlevnaden.

Diagnostiska metoder

Neurofibromatosis baserad på typiska kliniska manifestationer, kan CT-, MR-och andra manifestationer bekräfta diagnosen.

1 visar NFIX stråle multipla subkutana noduler, nodules mjukare, lättare densitet.

2, på grund av hög rumslig upplösning röntgen, CT högdensitets upplösning, med upptäckten av benskador på NFI oersättliga fördelar, såsom den typ som finns i NFI skolios craniosynostosis defekter sphenoid vinge dysplasi etc. , NF typ Ⅱ intern audi korsning expandera eller benförstöring sekundärt till intramedullära tumörer eller nervrot eller spinal nerv foramen ben förändringar och så vidare.

3, kan den höga känsligheten hos MR vara flera plan bildvisning, icke-invasiva, icke-radioaktiva, finns intrakraniella lesioner än CT, innehåller information om identifiering och lesionsstorleken av fler små intrakraniella lesioner, och måste förlita sig på MR förbättrad MR undersökning för att uppnå, eftersom NF kan orsaka flera skador i centrala nervsystemet, visar MR bilaterala akustisk neurom, vid sidan av majoriteten som den viktigaste, flera par kranialnerver, perifera nerver neurofibrom, sammanslagning meningiom eller gliom .

Analys och diskussion

Neurofibromatos involverar nerver, hud, skelett, baserat på typiska kliniska manifestationer, CT, MR manifestationer kan bekräfta diagnosen. Lesioner var många, varierande antal, mindre några, hundratals fler kan vara svårt att räkna. Liten som ett riskorn, som en stor näve. Kan löst upphängda på hudytan, kan orsaka rynkor och slapphet uppenbara deformitet. Neurofibromatos längs strejk när neural stem tillväxt pärlstav, eller maskliknande knölar. Dessutom kan det finnas hud neurofibrom kaffefläckar, storlekar, formad som en liten punkt-liknande fräknar, eller stor flinga, distribution och neurofibrom massdistribution är oberoende. Litet antal cancerpatienter, är hudpigmentering fläckvis hyperpigmente kaffe en viktig diagnos av multipel neurofibromatos, Sjukdomen förekommer på bålen, armar och ben och ibland i ansiktet, är patienten ofta förknippas med många sjukdomar.

Hudcancer är en metastaserande platsen för metastasering av olika maligna tumörer, och primär hudcancer metastaser är sällan, sällan rapporterats i litteraturen, främst från kvinnor med bröstcancer (ca 69%), följt av kolorektal cancer (9% ), från lungcancer, äggstockscancer och malignt melanom står för 4% -5%. Metastaserad hudcancer kan förekomma i alla åldersgrupper, men de flesta inträffar vid en ålder av 40 -70 år gammal. Coslett noterade bröst, armhålor och buken hud är en bra plats metastaser, kliniskt på grund av den smygande debut av primär lungcancer, i synnerhet, ofta saknar de typiska perifer lungluftvägssymptom, och diagnosen försenas ofta, ibland subkutana metastaser kan vara Det enda inslag i lungcancer. Därför är kliniskt fall av oförklarliga smärtfria subkutana knutor, bör subkutana knutor ske snabbt patologi, såsom cancer lesioner, bör ske i tid lungröntgen eller datortomografi för att avgöra om den primära tumören lunga .


Föregående 1 Nästa Välj Sidor
Användare Omdöme
Inga kommentarer
Jag vill kommentera [Besökare (18.220.*.*) | Inloggning ]

Språk :
| Kontrollera kod :


Sök

版权申明 | 隐私权政策 | Copyright @2018 World uppslagsverk kunskap